Нижний Новгород
ул. Краснодонцев, 1
Миопатия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия) у детей: лечение и реабилитация
В реабилитационном центре разработана эффективная программа нейрореабилитации по уникальной системе «Родись заново!» для детей с миопатией Ландузи-Дежерина (лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия).
Программа нейрореабилитации по системе «Родись заново!»
Цель программы
Почему таблетки — это тупик?
Научная основа метода
Всё дело в мозге!
Ребёнок с параличами и задержкой двигательного развития — отдельная категория детей с проблемами нервной системы, психики и речи. Миопатия Ландузи-Дежерина (также известная как плече-лопаточно-лицевая миопатия, лице-лопаточно-плечевая дистрофия или миодистрофия Ландузи-Дежерина) — не просто медицинский диагноз, это сложное наследственное нервно-мышечное заболевание, связанное с недоразвитием мозга и нервной системы. В англоязычной литературе используется аббревиатура FSHD (Facioscapulohumeral muscular dystrophy) или FSH.
Заболевание проявляется в виде нарушений прямохождения (поясничный гиперлордоз), симптома Говерса (чтобы подняться из положения на корточках, больной сначала опирается руками на пол, затем поднимается, опираясь руками о колени), нарушений движения в верхнем плечевом поясе (невозможность поднять руки вверх и атрофия мышц плечевого пояса и грудной клетки), нарушении эмоционального развития ребёнка и нарушении артикуляции в речи.
В реабилитационном центре разработана эффективная программа нейрореабилитации по уникальной системе «Родись заново!» для детей с миопатией Ландузи-Дежерина.
И начинаются обследования у невролога, ставятся сложные диагнозы, такие как: перинатальное поражение ЦНС, ДЦП, СМА и другие. Миопатия Ландузи-Дежерина — это прогрессирующее заболевание, проявляющееся нервно-мышечными дистрофиями в верхнем плечевом поясе. Чаще всего родители воспринимают это как приговор и начинается «хождение по мукам».
Цель программы — запустить регенерацию незрелых клеток мозга, создавая зрелую нервную систему. Ребёнок заново проходит все стадии двигательного развития (держит голову, двигает руками и ногами, переворачивается, сидит, ползает, стоит, ходит) и начинает самостоятельно ходить, заново формируется координация движения, выносливость и ловкость. В процессе реабилитации применяются методы физиотерапии и специальные двигательные техники.
Традиционно лечения миопатии Ландузи-Дежерина не существует, и оно направлено на улучшение симптомов (так называемое симптоматическое лечение). Могут быть назначены препараты, улучшающие электрическую проводимость (прозерин и др.), улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, препараты, улучшающие обмен веществ в мозге. Начинается поиск «волшебной таблетки», а это — тупик. Дело в том, что у ребенка нарушено формирование рефлексов (электрическая реактивность нервно-мышечного аппарата), а значит, и тонуса мышц в определённых частях тела. Это недоразвитие нервных клеток, искажённых нервных импульсов, которые фиксируются при ЭНМГ, а также при биопсии мышц. Таблетками эти двигательные нарушения не лечатся! Считается, что это наследственное заболевание, обусловленное генетической мутацией. Если нет воспаления, значит, нет и лекарств. Требуется не просто поддерживающая терапия, а активное вмешательство, направленное на восстановление функций.
Эта система основана на научном открытии директора реабилитационного центра доктора Мышляева «Явление восстановления структурно-функциональной зрелости мозга человека» (диплом № 339, РАЕН, 2007 г.). На сегодняшний день можно убедительно сказать, что нервные клетки восстанавливаются! Кроме этого, существует ряд патентов на способы формирования тонуса мышц и восстановления различных дефектов опорно-двигательного аппарата (патент № 2 518 130 «Способ восстановления двигательных и психоречевых функций при ДЦП» и др.).
Главная причина миопатии Ландузи-Дежерина — это недоразвитие нервной системы в виде вялых параличей определенных групп скелетных мышц, отвечающих за тонус мышц верхнего плече-лопаточного пояса, а также снижение слуха, изменение координации движений и нарушение прямохождения.
Главная причина
Симптомы заболевания:
Миопатия Ландузи-Дежерина у детей (ЛЛПМД)
Это редкое неврологическое заболевание, при котором нарушается физическое развитие ребёнка, развиваются вялые параличи в виде выраженной мышечной слабости в плечевом поясе и верхней части руки, а также в жевательных и мимических мышцах лицевого скелета. Очень характерным признаком являются «крыловидные лопатки», атрофия надлопаточных и подлопаточных мышц, трапецевидной и дельтовидной мышц, невозможность поднять руки вверх выше уровня плеч (симптом «свободных надплечий»), а также дегенерация мышц грудной клетки и аутохтонных мышц позвоночного столба, что отражается в сколиозе и уплощении грудной клетки.
Кроме внешних признаков вялого паралича (периферический паралич мышц лица, а также верхнего плече-лопаточного пояса), в биохимических исследованиях определяется изменение активности креатинфосфокиназы (КФК), а при молекулярно-генетическом исследовании (анализ ДНК, генетическое тестирование) в лимфоцитах крови выявляется изменения (мутация) на 4-ой хромосоме (ген D4Z4, отвечающий за синтез определённых белков). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
- Мышечная слабость и атрофия мышц лопаток и плеч, а также мышц лица;
- Атрофия мышц плече-лопаточного пояса, «крыловидные» лопатки, широкий межлопаточный промежуток, уплощение грудной клетки, сколиоз;
- Трудности с работой руками, поднятыми над головой;
- Гипомимия — лицо приобретает застывшее, маскообразное выражение;
- Изменение мимики: так называемая «поперечная улыбка» (или «улыбка Джоконды») , «губы тапира» (вывороченные губы), «полированный» лоб;
- Снижение слуха;
- Гнусавый оттенок голоса и трудности артикуляции (звуковедение и произношение);
- Степпаж – нарушение походки, обусловленное свисающей стопой (в ряде случаев атрофии распространяются на мышцы ног, особенно на перонеальную группу мышц, что приводит к парезу стоп).
3 этаж – промежуточный мозг: Динамика (перемещение ребёнка в пространстве)
5 этаж – кора больших полушарий: Координация движений
2 этаж – средний мозг
4 этаж – подкорка: Тонус мышц
1 этаж – ствол мозга с мозжечком
0 этаж – спинной мозг
Если «сборка» мозга произошла неверно или не полностью, то можно «вернуться назад» в место «поломки» мозга и «собрать» дом заново.
Формирование мозга похоже на «сборку» 5-этажного дома.
Сначала формируется — 0 этаж (спинной мозг), далее — 1 этаж (ствол мозга), далее — 2 этаж (средний мозг), далее — 3 этаж (промежуточный мозг), далее — 4 этаж (подкорка) и только потом — 5 этаж (кора больших полушарий). «Сборка» мозга — это последовательное формирование этажей мозга и постепенная его зрелость (образование нервных клеток, формирование контактов между ними, далее — соединение в зрелую нервную систему).
Мозг растёт до 5 лет. При рождении мозг у ребёнка изначально незрелый, как и сам малыш, 4-го и 5-го этажа у новорожденного нет.
В результате недоразвития нервных клеток у ребёнка с лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофией (ЛЛПМД) на 1-м, 2-м и 3-м этажах останавливается развитие моторной системы. В больших полушариях (кора и подкорка) возникает незрелость нейронов, незрелость мышц, нарушение процессов миелинизации (изолирующий слой вокруг нервного волокна) и грубая «поломка» в двигательном анализаторе.
Сначала формируется — 0 этаж (спинной мозг), далее — 1 этаж (ствол мозга), далее — 2 этаж (средний мозг), далее — 3 этаж (промежуточный мозг), далее — 4 этаж (подкорка) и только потом — 5 этаж (кора больших полушарий). «Сборка» мозга — это последовательное формирование этажей мозга и постепенная его зрелость (образование нервных клеток, формирование контактов между ними, далее — соединение в зрелую нервную систему).
Мозг растёт до 5 лет. При рождении мозг у ребёнка изначально незрелый, как и сам малыш, 4-го и 5-го этажа у новорожденного нет.
В результате недоразвития нервных клеток у ребёнка с лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофией (ЛЛПМД) на 1-м, 2-м и 3-м этажах останавливается развитие моторной системы. В больших полушариях (кора и подкорка) возникает незрелость нейронов, незрелость мышц, нарушение процессов миелинизации (изолирующий слой вокруг нервного волокна) и грубая «поломка» в двигательном анализаторе.
- Тонус мышц
Причины миопатия Ландузи-Дежерина у детей
- Координация движений
Схема этажей мозга:
- Динамика (перемещение ребёнка в пространстве)
Используя метафору о строящемся доме, в народе кору и подкорку иногда называют «крышей» всего мозга. У детей с миодистрофией Ландузи-Дежерина – «здание и сама крыша» ещё не достроены. Чтобы её достроить, нужно пройти все этапы двигательного развития заново и последовательно.
Существует три этапа развития движения:
Лечение миопатии Ландузи-Дежерина по системе нейрореабилитации «Родись заново!»
В основе системы нейрореабилитации — НАУЧНОЕ ОТКРЫТИЕ доктора Мышляева в области медицины (неврология, психиатрия и логопедия).
Кратко о научном открытии: доделываем то, что не доделала природа. Если во время беременности и родов что‑то пошло не так, и мозг ребёнка «не дозрел», то мы «возвращаемся назад в место поломки» и моделируем условия созревания мозга у ребёнка в виде специальных упражнений. Наш подход соответствует современным клиническим рекомендациям, которые делают упор на раннюю реабилитацию, а не только на медикаментозную поддержку.
Этапы естественного развития мозга
Система нейрореабилитации «Родись заново!»
При неблагоприятных условиях развития ребенка (внутриутробно, во время родов, в первые годы жизни), в случае развития психо-неврологического заболевания, а также задержках моторного, психического или речевого развития, необходимо воссоздать заново условия естественного развития. Повторяя этапы естественного развития, мозг ребёнка начинает развиваться правильно. Система нейрореабилитации «Родись заново! или Моделирование родового стресса» позволяет вернуться назад — в место «поломки мозга» и устранить дефект развития. В результате — ребёнок начинает двигаться, говорить, понимать, общаться.
Как действует система нейрореабилитации «Родись заново!»
Запуск механизма восстановления клеток головного мозга
Активация отстающих в развитии двигательных зон мозга
Ликвидация дефекта, лежащего в основе заболевания
Результат реабилитации — формирование новых умений и навыков
Реабилитационный маршрут:
1-й этап:
первичная консультация (проводит доктор Мышляев)
2-й этап:
диагностика (невролог, психиатр, медицинский психолог, логопед, врач ЛФК), а также инструментальные методы нейровизуализации: электроэнцефалограмма, МРТ мозга и др.
3-й этап:
реабилитация (в отделениях адаптивно-физической реабилитации, психолого-педагогической реабилитации, вокально-речевой реабилитации)
Структура курса нейрореабилитации детей с миопатией Ландузи-Дежерина
Один курс реабилитационных занятий (пакет Оптимальный) состоит из 89 занятий, которые проводятся 6 раз в неделю. Продолжительность курса — 4 недели.
Количество курсов назначается, исходя из результатов диагностики (клинический и реабилитационный диагноз, оценка физической, психической и речевой зрелости). Продолжительность занятия составляет от 30 минут до 2 часов (четыре занятия по 30 минут). Это время может варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка и его возраста.
Форма проведения занятий – индивидуальная.
Форма проведения занятий – индивидуальная.
Устраняются параличи
Формируются новые умения и навыки: держит голову,
переворачивается, ползает, садится, встаёт и ходит
переворачивается, ползает, садится, встаёт и ходит
Мы предлагаем эффективное лечение миопатии Ландузи-Дежерина, основанное на понимании истинных причин заболевания — недоразвития мозга, а не только на подавлении симптомов. Если вы ищете действенный метод помочь своему ребёнку с плече-лопаточно-лицевой мышечной дистрофией, обращайтесь в наш центр.
Происходит формирование тонуса мышц
(позно-тонические рефлексы)
(позно-тонические рефлексы)
Устраняются гипотрофии мышц и координационные нарушения
Развиваются произвольные движения,
развивается крупная и мелкая моторика
развивается крупная и мелкая моторика
Освоение элементов общей физкультурной подготовки
(статическая и динамическая выносливость, сила, ловкость)
(статическая и динамическая выносливость, сила, ловкость)
Результаты нейрореабилитации детей с миопатией Ландузи-Дежерина по системе «Родись заново!»